Vi har kjørt fra Gardermoen til den vakre vintersportbygda Geilo – inngangsporten til mektige Hardangervidda. 800 meter over havet. Det er et par minusgrader. Hvitt og vakkert. Flotte skibakker samme hvor vi snur oss. Vi tar av fra sentrum og setter kursen mot Geilolie 37. Det er her Bjørn Åge Misund og familien bor. I et staselig laftet tømmerhus som er som skapt for Geilo. Så langt er alt vel.

Og vel var det helt fram til sommeren 2013. Det var da de første tegnene på mystisk sjukdom begynte å melde seg for Bjørn Åge Misund. Samboer Siw Evelyn Rasmussen (43) merket at det var noe som ikke stemte. Etterhvert la også barna Ine Marie (14) og Sebastian (10) merke til at pappa virket redusert. Han som var så aktiv, han som spilte oldboys-fotball, han som var trener for barna i både ski og fotball.

Virket lat

– Den sommeren syntes jeg at Bjørn Åge var så lat. Han orket så lite i forhold til hva vi var vant til. Jeg tenkte at det sikkert hadde en sammenheng med at han var lei og sliten av jobben som butikkdriver, sier Siw Evelyn.

Hele familien sitter sammen med Romsdals Budstikke denne onsdag ettermiddagen. Det serveres wraps med ørret og deilig bakst. Adventlyset er tent.

46 år unge Bjørn Åge bruker gåstol når han beveger seg rundt i huset. Bad og soverom er ombygd. Inngangspartiet er utbygd med ny rullestolrampe. Bjørn Åge bruker elektrisk rullestol utendørs. Men nå er snøen her.

– Jeg synes det har gått fort nedover. Spesielt det siste halvåret. Det er pusten og stemmen som er blitt svakere, sier Siw Evelyn Rasmussen.

Bjørn Åge skiftet jobb den sommeren samboeren merket at han var litt daff. Måndalingen begynte i en administrativ jobb i Geilo Tomteservice AS. Der jobber han utrolig nok fortsatt. 50 prosent.

Hodet er som før

– Det er kroppen som ødelegges. Ikke hodet. Jeg jobber fordi det er viktig for meg. Det gjør meg godt. Ikke minst sosialt, sier Bjørn Åge, som tar taxi til jobb.

Han har alltid vært aktiv i idrett. Han har en lang karriere som forsvarsspiller for Måndalen og ÅIF. Etter høgskolestudier flyttet Bjørn Åge til samboerens hjembygd Geilo i år 2000. Et paradis for vintersportelskere. Som Bjørn Åge. Men vinteren 2013-14 ble det verre og verre å stå på telemarkski for Bjørn Åge.

– Han begynte å kjøre slalåm i stedet, på grunn av merkelige kramper i beina, minnes Siw Evelyn.

Men Bjørn Åge ante fortsatt ingen stor fare. Ikke samboeren heller. Han fortsatte å spille fotball med oldboys-gjengen.

– Men sommeren 2014 begynte jeg å bli alvorlig bekymret. På fjelltur pustet og peste Bjørn Åge noe helt ekstremt. Han var i fryktelig dårlig form. Jeg fikk det ikke til å stemme overhodet.

Samme høsten fikk han en akutt lammelse i foten etter å ha fått et spark på fotballtrening. Ukene gikk, men skaden ble ikke bra igjen. Han hadde store problemer med å løfte høyrefoten. Det var såkalt «droppfot». Som ikke ville gi seg.

Sliten på cupfinalen

– Jeg husker da vi var på cupfinale den høsten. Pappa elsker MFK. Han var veldig sliten da han gikk til og fra stadion. Og da han trente oss viste han oss ikke lenger styrkeøvelsene. Han satt og snakket om hva vi skulle gjøre i stedet for å vise oss i praksis, sier Ine Marie (14), som er et stort snowboardtalent.

I januar 2015 begynte Bjørn Åge å få problemer med høyre arm. Den føltes vissen og nummen. Da gikk alarmen for alvor.

– Da jagde jeg Bjørn Åge til legen. Da hadde vi ikke flere bortforklaringer igjen, sier samboeren.

Nå skal vi gå noen år tilbake i tid. Det er vesentlig for denne tøffe historien. Bjørn Åge sin far, Bjørn Misund, døde av muskel- og nervesjukdommen ALS i 2011. 68 år gammel. Bjørn Åge og lillebroren Per Magne fulgte og støttet faren tett i det grusomme sjukdomsforløpet, sammen med mor Åsrunn. Bare 5-10 prosent av ALS-tilfellene er arvelige. Sjukdommen rammer bare 2-3 personer per 100.000 innbyggere i Norge hvert år. Med andre ord ekstremt sjelden. Det merkelige er at også Bjørn Åges mormor, Magny Hovde, var ALS-sjuk. Altså samme sjeldne og uhelbredelige sjukdom i begge familieleddene. Nesten ikke mulig.

– Jeg husker det veldig godt. Det var helt forferdelig. Jeg var 19 år da mormor døde av ALS. Og da vi fikk vite at pappa hadde samme sjukdommen, kom det som et sjokk på meg, sier Bjørn Åge til Romsdals Budstikke.

Ikke som et sjokk

Men det kom til slutt ikke som et sjokk på Bjørn Åge at også han var rammet av «djevelens sjukdom». Ikke på samboeren heller. De begynte å få mistanker allerede høsten 2014. Men det skulle ta lang, lang tid før diagnosen var endelig stilt.

– Legene var skeptiske til at vi ropte «ulv ulv!» fordi faren hadde samme sjukdom. ALS er jo en sjukdom som først og fremst rammer tilfeldig, sier Siw Evelyn.

Bjørn Åge ble sendt til nevrolog for å sjekke om en nerve var i klem. Han ble så operert for en nerveskade i armen. – Verken han som opererte eller nevrologen hadde mistanke om ALS. Men i løpet av vinteren 2015 ble jeg helt sikker sjøl. Det sa jeg også til min fastlege på Geilo. Han trodde meg på at det kunne være ALS. Jeg klarte ikke å stå på ski lenger. Siste skituren var i fjor vinter. Da var jeg sint, sier Bjørn Åge Misund.

Han fikk tilbake førligheten i fingrene etter operasjonen. Men ikke styrken i armen. Og foten ble bare tyngre og tyngre å løfte. Han ble sendt på MR i Bergen og på muskelbiopsi i Ålesund.

Finnes ingen blodprøve

– Det går ikke an å ta ei blodprøve som viser ALS. Diagnosen stilles ved at alle andre mulige sjukdommer utelukkes, forklarer Bjørn Åge.

Våren 2015 var også samboer Siw Evelyn helt sikker på at det var ALS. Men fastlegen ble sjukmeldt, og vikarlegen trodde lite på «teorien» ALS. Månedene gikk. Symptomene vedvarte eller forverret seg.

– I fjor høst begynte vi å snakke med ungene om at det pappaen kunne være rammet av ALS. Da hadde Bjørn Åge begynt å gå med støtteskinner. Det er en kamp bare å få stilt diagnosen, så sjelden som denne sjukdommen er. Men samtidig hører vi hele tiden historier om folk som har eller har hatt ALS. Bare her i Hol kommune, med 4500 innbyggere, har det vært fire tilfeller av ALS de siste årene. Og nå også Bjørn Åge. Paradoksalt nok drar vi nytte av at kommunen har erfaring av denne grusomme sjukdommen, og vet hva den krever av hjelp, utstyr og støtteapparat, sier Siw Evelyn.

Det ble flere lange sjukehusopphold og grundige undersøkelser utover høsten i fjor. Både i Oslo og i Drammen. Han ble halvt sjukmeldt. I desember i fjor var Bjørn Åge på undersøkelser på Nevromuskulært kompetansesenter i Tromsø.

– Heller ikke der turte de å stille diagnosen med sikkerhet, men da fikk han begynne med ALS-medisin som kan bedre livskvaliteten noe. Så, på sentralsjukehuset i Drammen i februar i år, fikk de dommen.

– Den kvinnelige nevrologen stusset fælt over at vi ennå ikke hadde fått diagnosen. Hun kunne si det svart på hvitt. ALS. Det var ikke tvil. Og det var heller ingen sjokkbeskjed å få. Det var på tide. Da visste vi hva slags motstander vi hadde. Og ikke minst visste helsevesenet det. Vi opplevde det utrolig nok som en lettelse, sier Siw Evelyn.

Måtte bli full åpenhet

– Jeg ble veldig lei meg da jeg fikk vite at pappa har ALS, sier datter Ine Marie.

– Jeg håpte at det var noe de kunne operere bort, sier Sebastian på ti.

– Vi visste at dette ikke var noe vi kunne putte i skuffen og håpe at ville gå over. Det måtte bli full åpenhet. ALS lar seg uansett ikke skjule. Vi satte i gang alle mulige apparat. Både kommunen og NAV har vært helt suverene. Ombygging av viktige rom i huset. Ny inngangsrampe. Koordinerende enhet. Hjelpemiddelsentralen. Fysioterapi. Egen ALS-koordinator fra kommunen. Individuell plan. Eget team med flere fagfolk. Alt er på stell når tragedien først skulle ramme oss, fastslår Siw Evelyn.

Det er mange nye hjelpemidler i huset. Vi skal ikke ramse opp alt. Det siste er at det er kommet ei «snakkemaskin». Bjørn Åge skal kunne kommunisere godt også når han ikke lenger orker å snakke. Man er hele tiden i forkant.

– Det er mange ting man ikke vil ha i hus, men vi er bare nødt til å lære oss å sette pris på det. Og vi er nødt til å la ungene få kunnskap om veldig mye som 10- og 14-åringer helst ikke skal trenge å vite noe om. Det er brutalt, vedgår Siw Evelyn, som jobber for fullt som porteføljeforvalter i Ustekveikja Energi AS.

Ungene har trillet sin far opp innkjørselen for at vi skal ta bilder før mørket. En 46 år gammel idrettsmann må snart ha hjelp til alt. Men han er ikke bitter. Ikke sint. Ikke fullstendig nedbrutt, heller. Derimot er han veldig, veldig sterk. Og veldig realist.

– Jeg forsonet meg med min skjebne ganske raskt. Det er ingenting i verden jeg eller noen kan gjøre for at jeg skal bli kurert. Jeg har hatt maksimal uflaks, akkurat som min far og min mormor. Og som dem må også jeg bare innfinne meg med situasjonen. Jeg må prøve å leve videre så lenge som mulig og gripe tak i det som er positivt, sier Bjørn Åge.

– Han klager aldri, det skal han ha. Men det er klart at han må ha det tyngre enn han gir uttrykk for av og til, sier samboeren.

Har opplevd mye

Familien prøver å leve så vanlig som mulig. Mor har krefter og pågangsmot, hun har vært ute ei vinternatt før. Både hun og Bjørn Åge har opplevd mye alvorlig sjukdom blant sine nærmeste. Siw Evelyn har nå overtatt mange av oppgavene som Bjørn Åge brukte å ta seg av.

– Vi kan ikke slutte å leve, heller. Vi er veldig glad for at vi fikk med oss Bjørn Åge til Gran Canaria i sommer. Og det er nå ungene er 10 og 14. Jeg må stå oppreist i dette.

Bjørn Åge klarer å sette pris på at han ikke har smerter og at hodet fungerer. Ungene har det fint i hverdagen, og de er aktive som alltid, men de er mer sinte og lei seg enn før. Men livet går videre.

Det er tøffere at pusten og språket reduseres enn at armer og bein svikter, fastslår samboerparet. Bjørn Åge kan nå styre det meste i huset fra sin Ipad. Etter hvert vil han kunne «snakke» ved hjelp av øyestyring av det elektroniske hjelpemiddelet. Alle er forberedt på at sjukdommen vil ta vegen til nye og verre faser.

– Lungekapasiteten er nedadgående. Jeg har tatt et valg. Jeg har sagt ja til respirator. Det er livsforlengende. Ja til livet. I januar skal jeg opereres.

Han skal få operert inn en kanyle i halsen, for å benytte respirator. På medisinspråket kalles det trakestomi. Nå bruker Bjørn Åge pustemaske om natta, men snart er ikke det nok.

Vil følge barna lengst mulig

– Respirator vil gi meg et lengre liv og bedre livskvalitet. Jeg vil kunne snakke bedre med mer luft. Men dette handler mest om at jeg ønsker å oppleve barnas utvikling lengst mulig. Jeg vet at det er for seint for meg. De finner ingen kur mot ALS i min tid. Men jeg har håp. Og jeg har livsglede. Det er mye jeg skal ha med meg ennå.

Vi spør hvordan han takler dette så godt. Og hvordan han ser på resten av livet – og det som kommer etter.

– Jeg og familien opplever en enorm støtte rundt oss. At jeg takler det så godt er nok også en familiesvakhet, ler Bjørn Åge.

Han ler ofte mens vi er her. Det er godt å oppleve humoren og humøret.

– Min far klaget heller ikke en eneste gang, og min mor Åsrunn er bare helt utrolig til å takle tøffe slag. Jeg vil unngå å være negativ, jeg styrer unna tunge tanker, for da går det ut over både meg sjøl og de rundt meg.

– Jeg er ikke redd for å dø, men håper å leve lengst mulig med sjukdommen. Frykt knytter jeg mest til hvordan barna og Siw tar hvis jeg dør litt for tidlig, sier 46-åringen.

Sebastian på ti spør et ikke unaturlig spørsmål. – Kommer jeg også til å få ALS? Det skjærer i oss alle.

– Jeg tenker en del på arv i forhold til barna, men er helt sikker på at det kommer en kur eller ei vaksine før de kommer i min alder. De skal ikke bekymre seg. De skal ikke få ALS. Jeg skal til Oslo universitetssykehus om få dager for genetisk utredning. Da får vi flere svar, sier Bjørn Åge.

Vi må snakke litt fotball. Molde FK og Manchester United. Bjørn Åge er glad i begge klubbene. Lillebror Per Magne er keepertrener i MFK. Det er 367 dager mellom dem. De to brødrene står sammen om det meste. Så også Bjørn Åges sjukdom.

– Per Magne skjønte også tidlig at dette måtte være ALS. Han er en svært viktig støtte for meg.

Nylig hadde Bjørn Åge 14 old boys på besøk. De så først United og så Liverpool. Øl og potetgull. Slikt er gull verdt. Kona smiler. Hele Geilo står sammen med dem.

Men når Bjørn Åge går over til å puste med respiratorhjelp, går familien over i en helt ny fase. Det må bygges på vaktrom med eget bad. Det blir ni faste ansatte pluss vikarer rundt Bjørn Åge. Døgnet rundt. Velferdsstaten leverer på mektig vis.

– Jeg var i Måndalen i oktober. Jeg håper jeg får oppleve hjembygda mi igjen. Men da må jeg ha med meg et stort team, smiler Bjørn Åge.

Han ønsker at folk skal vite om ALS. Han håper at det blir satt av mye mer penger til forskning. Og så har han disse andre ønskene foran jula.

– Å få leve lenge. Å få beholde mye av funksjonen lengst mulig. Og så har jeg et håp om at sjukdommen stagnerer eller tar en pause. Det kan skje.